76歲霍金去世 他患上的“漸凍癥”到底有多可怕？

原標題：霍金患上的“漸凍癥”到底有多可怕？
　　新京報快訊（記者戴軒）據英國媒體今日消息，在宇宙論與黑洞等研究領域卓有成果的著名物理學傢史蒂芬·霍金去世，享年76歲。21歲時，霍金就患上肌肉萎縮性側索硬化癥（“漸凍癥”），全身癱瘓，不能言語，曾被醫生預言活不過3年。除瞭研究領域的建樹，他長期與疾病抗爭的經歷也讓人驚嘆。
　　他患上的疾病到底有多可怕？
　　首都醫科大學宣武醫院神經內科主任醫師王鎖彬介紹，肌萎縮側索硬化癥（英文簡稱ALS）有一個更為公?所知的俗稱，即“漸凍癥”，也叫做運動神經元病。
　　該病是一種侵犯脊髓、腦幹、大腦運動神經元的慢性進行性發展的疾病，由於運動神經元的損害，患者表現為骨骼肌萎縮、無力以至完全癱瘓。而喪失肢體活動能力、語言表達功能、進食功能的患者，最終可能會因呼吸肌麻痹而死亡。因為這些功能是隨著疾病進展逐漸喪失，身體如同被逐漸凍住一樣，故患者俗稱“漸凍人”。
　　在神經系統變性疾病中，“漸凍人”的發生率僅次於老年性癡呆和帕金森病，排在第3位。世界範圍運動神經元病的患病率約為0.8—8.5/10萬，屬少見病。我國缺乏大規模的流行病學調查，大約患病率為4.5—7.9/10萬。
　　到底什麼導致瞭“漸凍癥”？在“漸凍人”中，隻有5%—10%為傢族性，有明確的遺傳背景；90%—95%的患者沒有傢族史。有傢族史的患者和部分沒有傢族史的患者，患病都與基因突變有關，目前已經發現的基因突變包括SOD1、TARDBP、FUS、OPTN、ANG、UBQLN2、C9ORF72等。
　　王鎖彬介紹，目前，“漸凍癥”仍是一種無法治愈的疾病，確診後大多數患者病程為3年—5年，約10%的患者可超過10年。但有許多方法可以改善患者的生活質量，延長生存期。治療方面，除使用延緩病情發展的藥物外，對患者應給予包括營養管理、呼吸支持和心理治療等的綜合治療。
　　點擊進入專題